A Displasia Osteofibrosa é uma lesão da infância com acometimento mais frequente da cortical anterior da tíbia que pode estar associada à herança familiar (mutação do gene MET).
É mais prevalente em meninos e apresenta-se com deformidade anterior tibial, dor e edema local e pode estar associada à fratura patológica.
As radiografias apresentam lesões osteolíticas com esclerose periférica. O diagnóstico diferencial é feito com adamantinoma, displasia fibrosa e pseudoartrose congênita (NF intraósseo).
Histologicamente é uma lesão cortical óssea sem acometimento periosteal com proliferação fusocelular estoriforme sem atipias (IHQ CK14 e CK19 +).
Como é o tratamento?
Dependerá do comportamento da lesão e pode ser feito através de cirurgia ou mesmo observação. As imagens são de uma de fratura patológica em menina de 2 anos de idade onde realizamos ressecção segmentar e translocação da fíbula.
Agradecimentos aos médicos: LF Rivero; R. Kalil; P. Aleixo; A. Abreu; P. Montanhini; B. Antunes; R. Becker.
